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实践技能 临床诊断学 蛋白C测定

来源:台南C网 发布时间:2020-05-25 03:22:44

 「参考值」

  3~5mg/L

  「临床意义」

  PC作为天然抗凝蛋白以酶原形成存在于血浆中,属于一种VK依赖血浆蛋白,PC经激活即成为有效的抗凝因子,PC与凝血酶相互作用可被激活,但激活程度要低于结合于内皮细胞表面的凝血酶-TM复合物对PC激活的1000倍,活化PC通过蛋白水解作用抑制血液凝固的形成,并且选择性灭活凝血因子Va和Ⅷa,这个反应需要畏因子蛋白S(PS)的存在,在正常人群中PC缺乏占0.4%,在血栓形成发病率为5%~8%,伴有周期性血栓栓塞症的年轻人可高至10%~15%,JHGriffin等于1983年首先报道了遗传性PC缺乏症,患者为杂合子其蛋白C抗原水平仅为正常人38%~49%,患者表现反复的静脉血栓形成,纯合子常在新生儿发病,表现为新生儿紫癜,PC水平小于正常人5%,发病率为1/600000,由于毛细血管床栓塞,而引起坏死性皮肤损伤,脑、眼损害和DIC,PC减少尚可见于肝脏合成减少,见于严重的肝病,VK缺乏或服用抗VK药物如法华林,双香豆素等,消耗过多,见于DIC,大手术后,深部静脉血栓等,活化PC障碍,在成人呼吸窘迫综合征,重度感染,血管内皮损伤,SLE等疾病中因TM减少而导致PC活化障碍。

  此外Dohlback最近报导了一个家族性易栓症,是由于对活化PC(APC)缺乏反应,而后证实是由于凝血因子Va基因突变,这个突变引起了对活化PC的抵抗(APCR)导致了APC对因子Va灭活的降级而引起凝血酶生成增加,在血栓形成发病率中占40%~60%,特别提出的是APCR患者其凝血因子Va的凝血活性是正常的,APCR可用APCR试验所证实。